１）．　無ガンマグロブリン血症又は低ガンマグロブリン血症。
２）．　慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制（筋力低下の改善が認められた場合）。
（効能又は効果に関連する注意）
〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの患者に対して静注用人免疫グロブリン製剤を投与し筋力低下の改善が認められたものの、症状の再発・再燃を繰り返している患者にのみ投与すること。

〈無又は低ガンマグロブリン血症〉
ボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）を皮下投与した後、約１０分以内に同じ部位へ人免疫グロブリンＧを皮下投与する。
人免疫グロブリンＧ及びボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）の投与は、次の用量の１／３又は１／４から開始し、漸増する。また、投与間隔は投与量に併せて延長する。
・　通常、人免疫グロブリンＧとして１５０～６００ｍｇ（１．５～６ｍＬ）／ｋｇ体重を３週間に１回又は２００～８００ｍｇ（２～８ｍＬ）／ｋｇ体重を４週間に１回投与する。
・　ボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）は、人免疫グロブリンＧ１ｇあたり８０単位（０．５ｍＬ）を投与する。
なお、患者の状態に応じて、３週又は４週あたりの投与量及び投与回数は適宜増減する。
〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制（筋力低下の改善が認められた場合）〉
通常、成人には、ボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）を皮下投与した後、約１０分以内に同じ部位へ人免疫グロブリンＧを皮下投与する。
人免疫グロブリンＧ及びボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）は、次の用法及び用量で皮下投与するが、原則として開始用量は、次の用量の１／３又は１／４とし、投与量に併せて投与間隔を延長しながら漸増すること。
・　人免疫グロブリンＧとして１．０ｇ（１０ｍＬ）／ｋｇ体重を３週間に１回投与するが、患者の状態に応じて、０．３～１．６ｇ（３～１６ｍＬ）／ｋｇ体重を３週間に１回、又は０．４～２．２ｇ（４～２２ｍＬ）／ｋｇ体重を４週間に１回の範囲で適宜増減する。
・　ボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）は、人免疫グロブリンＧ１ｇあたり８０単位（０．５ｍＬ）を投与する。
なお、１回あたりの人免疫グロブリンＧの投与量及び忍容性に応じて、人免疫グロブリンＧ及びボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）を４８～７２時間間隔で分割して投与することができる。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　〈効能共通〉皮下注射にのみ使用すること。静脈内に投与してはならない。
７．２．　〈効能共通〉必ずボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）注射液から先に注入すること。ボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）注射液と人免疫グロブリン注射液を混合しないこと〔１４．１．３参照〕。
７．３．　〈効能共通〉注入部位漏出が人免疫グロブリン注射液投与中又は投与後に生じる可能性があるため、患者の状態に応じて、複数の注入部位への投与及び投与速度の減速を検討すること。複数の部位へ投与する場合、各部位の投与量は同等となるように総投与量を部位数で割って算出すること〔１４．２．３－１４．２．５参照〕。
７．４．　〈無又は低ガンマグロブリン血症〉忍容性確保のため、本剤の投与時期及び投与量は次の用量漸増法を参考にし、投与量の漸増に伴い、投与間隔も延長すること（なお、本剤の投与量は、感染頻度や重症度等の本剤による治療の臨床反応及び血清ＩｇＧ濃度を参考に調節すること）。
［目標投与量（投与量漸増後の用量）を３週間間隔で投与する場合の用量漸増法］
１）．　（投与回数）初回、（投与時期）１週目：目標投与量の１／３。
２）．　（投与回数）２回目、（投与時期）２週目：目標投与量の２／３。
３）．　（投与回数）３回目及び以後の投与、（投与時期）４週目及び以後３週間間隔：目標投与量。
［目標投与量（投与量漸増後の用量）を４週間間隔で投与する場合の用量漸増法］
１）．　（投与回数）初回、（投与時期）１週目：目標投与量の１／４。
２）．　（投与回数）２回目、（投与時期）２週目：目標投与量の１／２。
３）．　（投与回数）３回目、（投与時期）４週目：目標投与量の３／４。
４）．　（投与回数）４回目及び以後の投与、（投与時期）７週目及び以後４週間間隔：目標投与量。
７．４．１．　〈無又は低ガンマグロブリン血症〉静注用人免疫グロブリン製剤から本剤に切り換える患者では、本剤の初回投与は、静注用人免疫グロブリン製剤の最終投与から約１週間後とし、初回の人免疫グロブリン注射液の投与量は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤の１週あたりの投与量と同量とすること（漸増後の投与間隔は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤の投与間隔と同様とするが、患者の臨床反応に応じて変更も可能である）。
７．４．２．　〈無又は低ガンマグロブリン血症〉他の皮下注用人免疫グロブリン製剤から本剤に切り換える患者では、本剤の初回投与は他の皮下注用人免疫グロブリン製剤を週１回投与していた患者では他の皮下注用人免疫グロブリン製剤の最終投与から１週間後、他の皮下注用人免疫グロブリン製剤を２週に１回投与していた患者では他の皮下注用人免疫グロブリン製剤の最終投与から２週間後とすること（初回の人免疫グロブリン注射液の投与量は切換え前の他の皮下注用人免疫グロブリン製剤の１週あたりの投与量と同量とし、漸増後の投与間隔は３週間又は４週間間隔に調整すること）。
７．４．３．　〈無又は低ガンマグロブリン血症〉人免疫グロブリン製剤による治療歴のない患者を対象とした本剤の臨床試験は実施されていない。無ガンマグロブリン血症で人免疫グロブリン製剤による治療歴のない又は低ガンマグロブリン血症で人免疫グロブリン製剤による治療歴のない患者に対して本剤による導入を行う場合は、感染頻度や重症度等の本剤による治療の臨床反応と血清ＩｇＧ濃度を参考に、投与量を慎重に調節し、漸増後の投与間隔は３週間又は４週間間隔に調整すること。
７．５．　〈無又は低ガンマグロブリン血症〉１日に投与できる人免疫グロブリン注射液の最大投与容量は、１部位に投与する場合は、体重４０ｋｇ以上の患者は６００ｍＬ、体重４０ｋｇ未満の患者は３００ｍＬ、複数部位に投与する場合は、体重４０ｋｇ以上の患者は１２００ｍＬ、体重４０ｋｇ未満の患者は６００ｍＬである〔１４．２．４参照〕。
７．６．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉原則として、患者の忍容性を確保するため、本剤の投与時期及び投与量は次の用量漸増法を参考に、最初の２回の投与で忍容性に問題がないことを確認したうえで、目標投与量に達するまで投与量を徐々に漸増するとともに、投与間隔も延長すること。
［本剤の用量漸増法］
１）．　目標投与量を３週間間隔で投与する場合：
①．　（投与回数）初回、（投与時期）１週目：目標投与量の１／３。
②．　（投与回数）２回目、（投与時期）２週目：目標投与量の１／３。
③．　（投与回数）３回目、（投与時期）３週目：目標投与量の２／３。
④．　（投与回数）４回目及び以後の投与、（投与時期）５週目及び以後３週間間隔：目標投与量。
２）．　目標投与量を４週間間隔で投与する場合：
①．　（投与回数）初回、（投与時期）１週目：目標投与量の１／４。
②．　（投与回数）２回目、（投与時期）２週目：目標投与量の１／４。
③．　（投与回数）３回目、（投与時期）３週目：目標投与量の１／２。
④．　（投与回数）４回目、（投与時期）５週目：目標投与量の３／４。
⑤．　（投与回数）５回目及び以後の投与、（投与時期）８週目及び以後４週間間隔：目標投与量。
７．７．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉本剤の用量及び投与間隔は、次を参考に調整することとし、患者の臨床反応に応じて適宜調整すること。
７．７．１．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉静注用人免疫グロブリン製剤の維持療法から本剤に切り換える患者では、初回投与は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤の最終投与から２週間後とし、人免疫グロブリン注射液の目標投与量は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤と同量とし、本剤の投与間隔は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤の投与間隔と同様とすること（切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤の投与間隔が３又は４週間間隔ではない場合は、本剤の投与間隔は３又は４週間とし、１週間あたりの目標投与量は切換え前の静注用人免疫グロブリン製剤と同等とすること）。
７．７．２．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉既存の皮下注用人免疫グロブリン製剤の維持療法から本剤に切り換える患者では、初回用量は既存の皮下注用人免疫グロブリン製剤と同量とすること。
７．７．３．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉静注用人免疫グロブリン製剤の導入療法後に本剤を維持療法として初めて開始する患者では、通常、目標投与量及び投与間隔は、人免疫グロブリンＧとして、１．０ｇ／ｋｇ体重を３週間に１回投与すること。
７．８．　〈慢性炎症性脱髄性多発根神経炎及び多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制〉１日に投与できる人免疫グロブリン注射液の最大投与容量は、１部位に投与する場合は、体重４０ｋｇ以上の患者は６００ｍＬ、体重４０ｋｇ未満の患者は３００ｍＬ、複数部位に投与する場合は、体重４０ｋｇ以上の患者は１２００ｍＬ、体重４０ｋｇ未満の患者は６００ｍＬであるので、１日あたりの最大投与容量の上限を超える場合、又は忍容性が低い場合は、注入部位で人免疫グロブリン注射液が吸収されるように、４８～７２時間間隔で分割して投与する（分割して投与する場合においても、人免疫グロブリン注射液の投与前にボルヒアルロニダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）注射液を都度投与すること）〔１４．２．４参照〕。