ポムビリティ点滴静注用105mg
医療用
医療用医薬品:
医師の処方により使用する医薬品
医師の処方により使用する医薬品
医薬品コード(YJコード):3959428D1021
- 収載区分
- 銘柄別収載
- 先発・後発情報
- 先発品(後発品なし)
- オーソライズド
ジェネリック - -
- 一般名
- シパグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)注射用
- 英名(商品名)
- Pombiliti
- 規格
- 105mg1瓶
- 薬価
- 204,251.00
- メーカー名
- アミカス・セラピューティクス
- 規制区分
- 劇薬
- 長期投与制限
- 14日(2026年08月末まで)
- 標榜薬効
- 糖原病2型治療薬
- 色
- -
- 識別コード
- -
- [@: メーカーロゴ]
- 添付文書
-
PDF 2025年6月改訂(第1版)
- 告示日
- 2025年8月13日
- 経過措置期限
- -
- 医薬品マスタに反映
- 2025年9月版
- 医薬品マスタ削除予定
- -
- 運転注意
- 情報なし(使用の適否を判断するものではありません)
- ドーピング
- 禁止物質なし(使用の適否を判断するものではありません)
- CP換算
- -
- 長期収載品選定療養
- -
[識別コードの表記 @: メーカーロゴ]
効能効果
遅発型ポンペ病に対するミグルスタットとの併用療法。
(効能又は効果に関連する注意)
本剤は2剤併用療法として用いるため、本剤の適用にあたっては、ミグルスタット(オプフォルダカプセル65mg)の電子添文も参照すること。
用法用量
ミグルスタットとの併用において、通常、体重40kg以上の成人にはシパグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)として、1回体重1kgあたり20mgを隔週点滴静脈内投与する。
(用法及び用量に関連する注意)
7.1. ミグルスタットを投与してから1時間後に本剤の投与を開始すること。
7.2. 日局注射用水で溶解し、日局生理食塩液で希釈した後に投与すること。本剤20mg/kgを約4時間かけて投与する。初回点滴速度は1mg/kg/時以下とし、患者の忍容性が十分に確認された場合は、最大7mg/kg/時に達するまで、30分ごとに2mg/kg/時ずつ投与速度を上げることができる(点滴速度を上げる前には、都度バイタルサイン等を確認すること)。総点滴量及び点滴速度は次を参照すること〔14.1.2参照〕。
1). 体重範囲40-50kg:総点滴量250mL、第1段階(1mg/kg/時);点滴速度13mL/時、第2段階(3mg/kg/時);点滴速度38mL/時、第3段階(5mg/kg/時);点滴速度63mL/時、第4段階(7mg/kg/時);点滴速度88mL/時。
2). 体重範囲50.1-60kg:総点滴量300mL、第1段階(1mg/kg/時);点滴速度15mL/時、第2段階(3mg/kg/時);点滴速度45mL/時、第3段階(5mg/kg/時);点滴速度75mL/時、第4段階(7mg/kg/時);点滴速度105mL/時。
3). 体重範囲60.1-100kg:総点滴量500mL、第1段階(1mg/kg/時);点滴速度25mL/時、第2段階(3mg/kg/時);点滴速度75mL/時、第3段階(5mg/kg/時);点滴速度125mL/時、第4段階(7mg/kg/時);点滴速度175mL/時。
4). 体重範囲100.1-120kg:総点滴量600mL、第1段階(1mg/kg/時);点滴速度30mL/時、第2段階(3mg/kg/時);点滴速度90mL/時、第3段階(5mg/kg/時);点滴速度150mL/時、第4段階(7mg/kg/時);点滴速度210mL/時。
7.3. ミグルスタットの投与後3時間以内に本剤の投与を開始できない場合は、最後にミグルスタットを投与してから24時間以上経過後に改めて本併用療法を開始すること。
改訂情報
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