次の疾患における胆汁うっ滞に伴うそう痒：１）アラジール症候群、２）進行性家族性肝内胆汁うっ滞症。
（効能又は効果に関連する注意）
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
ＡＢＣＢ１１遺伝子変異を有する進行性家族性肝内胆汁うっ滞症患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（ＢＳＥＰ）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

〈アラジール症候群〉
通常、マラリキシバット塩化物として、２００μｇ／ｋｇを１日１回食前に経口投与する。１週間後、４００μｇ／ｋｇ１日１回に増量する。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉
通常、マラリキシバット塩化物として、３００μｇ／ｋｇを１日１回食前に経口投与する。１週間後、１回３００μｇ／ｋｇ１日２回に増量する。さらに、１週間後、１回６００μｇ／ｋｇ１日２回に増量する。
（用法及び用量に関連する注意）
７．１．　〈効能共通〉本剤を３ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
７．２．　〈アラジール症候群〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。
１）．　〈アラジール症候群〉２００μｇ／ｋｇ：
①．　〈アラジール症候群〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。
②．　〈アラジール症候群〉体重５～６ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。
③．　〈アラジール症候群〉体重７～９ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。
④．　〈アラジール症候群〉体重１０～１２ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。
⑤．　〈アラジール症候群〉体重１３～１５ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。
⑥．　〈アラジール症候群〉体重１６～１９ｋｇ：１回投与量０．３５ｍＬ。
⑦．　〈アラジール症候群〉体重２０～２４ｋｇ：１回投与量０．４５ｍＬ。
⑧．　〈アラジール症候群〉体重２５～２９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。
⑨．　〈アラジール症候群〉体重３０～３４ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。
⑩．　〈アラジール症候群〉体重３５～３９ｋｇ：１回投与量０．７ｍＬ。
⑪．　〈アラジール症候群〉体重４０～４９ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。
⑫．　〈アラジール症候群〉体重５０～５９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。
⑬．　〈アラジール症候群〉体重６０～６９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。
⑭．　〈アラジール症候群〉体重７０ｋｇ以上：１回投与量１．５ｍＬ。
２）．　〈アラジール症候群〉４００μｇ／ｋｇ：
①．　〈アラジール症候群〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。
②．　〈アラジール症候群〉体重５～６ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。
③．　〈アラジール症候群〉体重７～９ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。
④．　〈アラジール症候群〉体重１０～１２ｋｇ：１回投与量０．４５ｍＬ。
⑤．　〈アラジール症候群〉体重１３～１５ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。
⑥．　〈アラジール症候群〉体重１６～１９ｋｇ：１回投与量０．７ｍＬ。
⑦．　〈アラジール症候群〉体重２０～２４ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。
⑧．　〈アラジール症候群〉体重２５～２９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。
⑨．　〈アラジール症候群〉体重３０～３４ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。
⑩．　〈アラジール症候群〉体重３５～３９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。
⑪．　〈アラジール症候群〉体重４０～４９ｋｇ：１回投与量１．７５ｍＬ。
⑫．　〈アラジール症候群〉体重５０～５９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。
⑬．　〈アラジール症候群〉体重６０～６９ｋｇ：１回投与量２．５ｍＬ。
⑭．　〈アラジール症候群〉体重７０ｋｇ以上：１回投与量３ｍＬ。
７．３．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉本剤投与に際しては、次記の体重別投与量表を参考にすること。
１）．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉３００μｇ／ｋｇ：
①．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。
②．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４ｋｇ：１回投与量０．１ｍＬ。
③．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５ｋｇ：１回投与量０．１５ｍＬ。
④．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６～７ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。
⑤．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８～９ｋｇ：１回投与量０．２５ｍＬ。
⑥．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１０～１２ｋｇ：１回投与量０．３５ｍＬ。
⑦．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１３～１５ｋｇ：１回投与量０．４ｍＬ。
⑧．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１６～１９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。
⑨．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２０～２４ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。
⑩．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２５～２９ｋｇ：１回投与量０．８ｍＬ。
⑪．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３０～３４ｋｇ：１回投与量０．９ｍＬ。
⑫．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３５～３９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。
⑬．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４０～４９ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。
⑭．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５０～５９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。
⑮．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６０～６９ｋｇ：１回投与量２ｍＬ。
⑯．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重７０～７９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。
⑰．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８０ｋｇ以上：１回投与量２．５ｍＬ。
２）．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉６００μｇ／ｋｇ：
①．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３ｋｇ：１回投与量０．２ｍＬ。
②．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４ｋｇ：１回投与量０．２５ｍＬ。
③．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５ｋｇ：１回投与量０．３ｍＬ。
④．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６～７ｋｇ：１回投与量０．４ｍＬ。
⑤．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８～９ｋｇ：１回投与量０．５ｍＬ。
⑥．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１０～１２ｋｇ：１回投与量０．６ｍＬ。
⑦．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１３～１５ｋｇ：１回投与量０．８ｍＬ。
⑧．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重１６～１９ｋｇ：１回投与量１ｍＬ。
⑨．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２０～２４ｋｇ：１回投与量１．２５ｍＬ。
⑩．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重２５～２９ｋｇ：１回投与量１．５ｍＬ。
⑪．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３０～３４ｋｇ：１回投与量２ｍＬ。
⑫．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重３５～３９ｋｇ：１回投与量２．２５ｍＬ。
⑬．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重４０～４９ｋｇ：１回投与量２．７５ｍＬ。
⑭．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重５０～５９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。
⑮．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重６０～６９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。
⑯．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重７０～７９ｋｇ：１回投与量３ｍＬ。
⑰．　〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症〉体重８０ｋｇ以上：１回投与量３ｍＬ。