ブフェニール顆粒　９４％と同一成分［フェニル酪酸ナトリウム（内用）］の医薬品情報一覧

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商品名 会社名 規格 剤形 薬価 先発後発区分 標準化適応症
ブフェニール顆粒　９４％ オーファンパシフィック ９４％１ｇ 顆粒剤 871.30 先発品（後発品なし） 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症１型
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症２型
尿素サイクル異常症
ブフェニール錠　５００ｍｇ オーファンパシフィック ５００ｍｇ１錠 素錠 470.60 先発品（後発品なし） 進行性家族性肝内胆汁うっ滞症１型
進行性家族性肝内胆汁うっ滞症２型
尿素サイクル異常症

ブフェニール顆粒　９４％の情報

その他の治療薬 ＞ 尿素サイクル異常症薬

〈尿素サイクル異常症〉
１８．１．１　尿素サイクル異常症患者では残余窒素の尿素としての排泄が不十分となることにより高アンモニア血症を呈する。フェニル酪酸ナトリウムは、ヒト生体内でβ酸化により速やかにフェニル酢酸に代謝されてグルタミンと結合し、フェニルアセチルグルタミンとして尿中に排泄される。αケトグルタル酸からグルタミン酸を経てグルタミンが生合成される過程で、アンモニア２分子が取り込まれるため、フェニル酪酸ナトリウム１分子により残余窒素２原子が排泄される。
〈進行性家族性肝内胆汁うっ滞症１型及び２型〉
１８．１．２　進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は、各種遺伝子変異により肝臓から胆汁が排泄できなくなり胆汁がうっ滞し、肝細胞等が障害されることで生じる。進行性家族性肝内胆汁うっ滞症２型では肝細胞から胆汁酸を排出するＢＳＥＰの肝細胞毛細胆管側膜上における発現量低下が示されており、病態発症の一因となっている。また、他の多くの病型でもＢＳＥＰの二次的な発現低下が示されており、病態発症の一因となることが示唆されている。フェニル酪酸ナトリウムはＢＳＥＰの細胞膜発現量を増加させ胆汁酸の細胞外排泄を促進する作用を有している。

※重大な副作用記載なし

妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与

授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討

本剤の成分に対して過敏症の既往歴のある患者

肝消失型

※該当の情報なし、または情報収集中

※該当の情報なし、または情報収集中

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