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商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
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ブレーザベスカプセル100mg | ヤンセン | 100mg1カプセル | カプセル剤 | 10,266.70 | 先発品(後発品なし) | ニーマン・ピック病C型 |
オプフォルダカプセル65mg | Amicus | 65mg1カプセル | カプセル剤 | 6,038.20 | 先発品(後発品なし) | 糖原病2型[遅発性] |
代謝性疾患用薬その他 > 糖原病Ⅱ型治療薬
本剤はイミノ糖であり、血中でシパグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)と結合して物理的安定性を高め、変性や不活性化を抑制すると考えられる。シパグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)と本剤の結合は一過性であり、結合された状態でライソゾームへ送達され、ライソゾーム内で解離すると考えられるが、本剤はシパグルコシダーゼ アルファ(遺伝子組換え)の活性部位と結合すると考えられることから、生体内での本剤の曝露が過剰となる場合、グリコーゲン低下作用が減弱する可能性がある。
※重大な副作用記載なし
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→投与禁忌
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
※該当の情報なし、または情報収集中