カヌマ点滴静注液２０ｍｇと同一成分［セベリパーゼ アルファ（遺伝子組換え）（注射）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| カヌマ点滴静注液２０ｍｇ | アレクシオン | ２０ｍｇ１０ｍＬ１瓶 | 注射用剤 | 1,301,520.00 | 先発品（後発品なし） | 酸性リパーゼ欠損症［ライソゾーム］ ウォールマン病 コレステロールエステル蓄積症 |
カヌマ点滴静注液２０ｍｇの情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症治療薬
ライソゾーム酸性リパーゼ欠損症は、ライソゾーム酵素であるライソゾーム酸性リパーゼ遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。ライソゾーム酸性リパーゼの活性が低下することにより、コレステロールエステル及びトリグリセリド等が蓄積し、肝線維症、脂質代謝障害等を呈する。
セベリパーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、ヒトライソゾーム酸性リパーゼに高マンノース型糖鎖及びリン酸化高マンノース型糖鎖を含むＮ‐結合型糖鎖を付加した糖タンパク質であり、マクロファージのマンノース受容体及びマンノース‐６‐リン酸受容体を介して細胞内に取り込まれ、ライソゾームに蓄積したコレステロールエステル及びトリグリセリドを加水分解する。
アナフィラキシー
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
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不明
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