ビプリブ点滴静注用４００単位と同一成分［ベラグルセラーゼ アルファ（遺伝子組換え）（注射）］の医薬品情報一覧
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| 商品名 | 会社名 | 規格 | 剤形 | 薬価 | 先発後発区分 | 標準化適応症 |
|---|---|---|---|---|---|---|
| ビプリブ点滴静注用４００単位 | 武田 | ４００単位１瓶 | 注射用剤 | 305,550.00 | 先発品（後発品なし） | ゴーシェ病に伴う肝脾腫 ゴーシェ病に伴う血小板減少症 ゴーシェ病に伴う骨症状 ゴーシェ病に伴う貧血 |
ビプリブ点滴静注用４００単位の情報
代謝性疾患用薬その他 ＞ ゴーシェ病Ⅰ型治療薬
ゴーシェ病はライソゾーム酵素であるβ‐グルコセレブロシダーゼ遺伝子変異による常染色体劣性遺伝疾患である。グルコセレブロシダーゼの活性が低下することにより、グルコセレブロシドが主にマクロファージのライソゾームに蓄積し、肝及び脾の腫大、貧血及び血小板減少症、骨痛や骨の異常及び変形をもたらす。
ベラグルセラーゼ アルファ（遺伝子組換え）は、ヒトグルコセレブロシダーゼと同じアミノ酸配列に主要糖鎖として高マンノース型糖鎖を付加した糖タンパク質である。糖鎖を高マンノース型糖鎖とすることで標的であるマクロファージのマンノース受容体を介して細胞内に取り込まれやすくし、ライソゾームに蓄積したグルコセレブロシドをグルコースとセラミドに分解する。
ｉｎｆｕｓｉｏｎ ｒｅａｃｔｉｏｎ
妊婦又は妊娠している可能性のある女性→有益性投与
授乳婦→治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討
本剤の成分に対しアナフィラキシーショックの既往歴のある患者
不明
※該当の情報なし、または情報収集中
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